Главная

Общие замечания о переломах и вывихах у детей

Особенности методики исследования детей с повреждениями костей и суставов

Родовые повреждения костей и суставов

Травматические эпифизеолизы

Травматические вывихи и переломовывихи

Переломы костей плечевого пояса и верхней конечности

Переломы костей нижней конечности

Переломы позвоночника

Переломы костей таза

Открытые переломы

Множественные и сочетанные повреждения

Ошибки и осложнения

Дефицит кальция у детей и подростков

Другие детские болезни

Обратная связь

Заболевания гипофиза

Гипофиз усиленно развивается в течение первых 4 лет и в период полового созревания, функционирует с грудного возраста, но наиболее интенсивно в периоды первого вытягивания и в препубертатный. Гипофиз состоит из трех долей: передней, задней и промежуточной, различают еще ножку, плотно прилегающую к передней доле и покрывающую часть дна третьего желудочка. В передней доле различают три вида клеток: главные, базо- и эозинофильные.

На первом году жизни определяются только маленькие хромофобные клетки и почти отсутствуют большие хромофильные клетки. Гипофиз находится в тесной связи с гипоталамусом, с корой головного мозга.

Основной функцией гипофиза является регуляция трофических процессов организма, нарушение его функции вызывает расстройства почти всех обменов. Передняя доля выделяет гормоны, непосредственно регулирующие функции организма и действующие на другие железы внутренней секреции: гормон роста (соматотропный гормон), тиреотропный, гонадотропный (пролан А-фолликулостимулирующий гормон и пролан Б-лютеостимулирующий), адренокортикотропный, пролактин.

Межуточная доля выделяет интермедии — регулирует пигментный обмен. Задняя доля выделяет: вазопрессин (питрессин), окситоцин (питоцин), антидиуретический гормон.

Гипофизарный нанизм (карликовость) — заболевание, в основе которого лежит выпадение или понижение продукции передней доли гормона роста, что ведет к резкой задержке роста скелета и других тканей и органов. Дети обычно рождаются доношенными, с нормальным весом, но затем растут медленно и задержка развития выявляется с 3—5 лет, в литературе имеются отдельные описания карликов-новорожденных.

В основе лежат: врожденная гипоплазия передней доли, перенесенные инфекции (энцефалит, мениигоэнцефалит, скарлатина, тиф — как внутриутробно, так и после рождения), недостаток белков, витаминов (по общему калоражу), опухоли — хромофобная аденома, глиома. В большинстве случаев установить этиологический момент не удается.

Клиническая картина: выраженная задержка роста, пропорциональное строение тела. Принято считать карликом взрослого человека при росте ниже 130 см. В детском возрасте рост оценивается индивидуально, отставание может быть выражено от умеренного до резкого, например, в 12 лет — 93 см, в 18 лет— 128 см. Торможение роста зависит от времени развития патологического процесса, приведшего к понижению продукции гормона роста и от степени нарушения. Психика и умственное развитие не дают больших отклонений.

Кожа тонкая, сухая, часто морщинистая с желтоватым оттенком. Подкожножировой слой развит слабо, но при поражении определенных отделов диэнцефальной области может развиться ожирение. Волосы на голове тонки, ресницы длинные. При гипотиреоидном наслоении волосы могут быть сухими, редкими, ломкими, при этом наблюдается одутловатость лица.

Мышечная система развита слабо, сила понижена. Голова маленькая с детскими соотношениями пропорций отдельных частей лицевого черепа. Кости тонкие.

Кровяное давление понижено, пульс чаще замедлен, голос высокий. Половые органы недоразвиты, часто наблюдается крипторхизм, отсутствуют вторичные половые признаки.

Течение и прогноз зависят от тяжести основного процесса (локализации и характера опухоли, степени поражения гипофиза и ближайших отделов). При прогрессирующем росте опухоли наблюдается нарушение зрения вплоть до слепоты, изменения глазного дна и контура гипофиза при рентгенографическом исследовании, повышение внутричерепного давления, может развиться опасная для жизни острая недостаточность передней доли гипофиза с картиной коллапса или гипогликемического состояния:

Дифференциальный диагноз расстройств роста

Дифференциальный диагноз расстройств роста

Сопротивляемость к инфекциям резко снижена. Прогноз в смысле увеличения роста неблагоприятный, так как еще нет гормона роста, обладающего видовой специфичностью.

Лечение должно быть комплексным: полноценное питание, отдых, УФО, умеренные занятия физкультурой, витамины, правильный режим дня, трансфузии крови. При наличии опухоли — рентгенотерапия, при росте опухоли — хирургическое лечение, при краниофарин-гиоме — хирургическое с последующей рентгенотерапией. Для стимуляции роста показано применение гормональных препаратов: малые дозы тиреоидина (начиная с 0,001—0,005—2 раза в день) с постепенным повышением дозы через 10—14 дней, метилтестостерон (0,001, 2 раза в день) или лучше метиландростендиол обладает меньшими андрогенными свойствами (0,005 под язык 1 раз в день). Лечение проводится курсами в течение месяца с двухнедельными перерывами, длительно (годами) под контролем врача. Инсулин малыми дозами от 1—2 ед. на фоне углеводов, проводится курсами в течение месяца с перерывом 1—2 месяца. Некоторыми авторами была с успехом применена пересадка гипофиза от плодов на сосудистой ножке. Имеющиеся препараты гипофиза лечебного эффекта не оказывают.

Гигантизм обуславливается гиперфункцией эозинофильных эле ментов передней доли гипофиза, вызванной инфекцией (сифилис, энцефалит), травмами черепа, психическими травмами, опухолями (аденома). Если заболевание возникает в детском возрасте до закрытия эпифизарных зон, то основным симптомом является быстрый рост тела и конечностей. Заболевание чаще наблюдается у мальчиков в период полового созревания, редко в раннем детстве.

Характерен быстрый рост, позднее закрытие эпифизарных зон, кифоз позвоночника, в дальнейшем у большинства больных появляются черты акромегалии (увеличение кистей и стоп, ушей, укрупнение черт лица),

Жалобы на головную боль, слабость, понижение зрения и слуха. Иногда развиваются симптомы несахарного диабета и сахарного диабета, нарушения зрения. На рентгенограмме можно видеть увеличение или разрушение турецкого седла. При доброкачественной аденоме течение длительное, при злокачественном новообразовании — острое, смерть при явлении выраженной кахексии. Больные погибают в молодом возрасте от острых или хронических инфекций или вследствие недостаточности передней доли гипофиза.

Дифференциальный диагноз проводится в отношении конституционального высокого роста, евнухоидизма, парциального гигантизма.

Лечение. При наличии данных за опухоль гипофиза — рентгенотерапия или хирургическое. При половом недоразвитии детям с 15 лет применяют гонадотропин хорионический по 1500 ед. внутримышечно, на курс 20 000—40 000 ед.

Синдром Иценко — Кушинга. Заболевание со сложным патогенезом — поражение диэнцефальных центров, гипофиза с преимущественным поражением передней доли, коры надпочечников с вовлечением других эндокринных желез и различных систем.

Заболевание начинается ожирением с преимущественным отложением жира на лице (лунообразное), груди, животе. Конечности остаются тонкими. Лицо с багровым румянцем, на коже живота, бедер и ягодиц образуются «острии» — багровые полосы, наблюдается фурункулез, в отдельных случаях развивается гипертрихоз. Умеренный кифоз в верхнем отделе позвоночника, на рентгенограмме у большинства больных определяется остеопороз и деформация позвонков. Рост прекращается рано.

Жалобы на головные боли, слабость, сонливость, утомляемость, повышение аппетита, полидипсию, полиурию. Гипогенитализм, хотя оволосение на лобке появляется преждевременно.

Нарушение углеводного обмена подтверждается диабетической гликемической кривой. Постоянным симптомом является гипертензия с малым пульсовым давлением. Полицетемия.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с диэнцефальным ожирением, с надпочечнико-половым синдромом. Во всех случаях необходимо исключить опухоль надпочечника (исследование мочи на 17-кетостероиды, оксисупраренография).

Течение и прогноз зависят от наличия или отсутствия злокачественной опухоли и метастазов.

Лечение — в основном рентгенотерапия, облучение диэнцефально-гипофизарной области с пяти полей, доза на сеанс 100—200 г на курс лечения до 1—2000 г, в последнее время хирургическое.

При гипогенитализме показано применение гонадотропинов, на курс 20000—40000 единиц.

Адипозо-генитальная дистрофия. В основе заболевания лежит нарушение функций межуточно-гипофизарной системы. Этиология для большинства случаев не выяснена. Большое значение имеют перенесенные инфекции (корь, коклюш, менинго-энцефалит), опухоли.

Ожирение обычно развивается с 5—6, иногда с 10—12 лет, у девочек наблюдается чаще, чем у мальчиков. Резкое отложение жировой клетчатки по преимуществу на животе, туловище, в поясничной области, бедрах, ягодицах, в меньшей степени — на плечевом поясе, на шее и лице. Вес может достигать в возрасте 7—8 лет 40—50 кг, в возрасте 12—14 лет — 70—90 кг. У мальчиков ожирение происходит по женскому типу.

Характерным является половое недоразвитие, у мальчиков крипторхизм и недоразвитие члена и мошонки, отсутствие вторичных половых признаков.

Рост детей нормальный или несколько повышен. Кожа сухая, холодная, мышечная система развита слабо. Жалобы на головные боли. Дети мало подвижны, умственное развитие нормальное.

Основной обмен несколько понижен, отмечается повышение толерантности к углеводам.

При опухолях наблюдаются симптомы сдавления, атрофия зрительных нервов и полная слепота. Может присоединиться сахарный диабет.

Необходимо дифференцировать от алиментарного и диэнцефального ожирения, периода полового созревания, от синдрома Лоуренс — Мун — Бидля (ожирение, гипогенитализм, пигментный ретинит, умственная отсталость, полидактилия и ряд других нарушений).

Лечение. Правильный пищевой режим, с некоторым ограничением жиров. Показана лечебная гимнастика, прогулки, купание, спорт, назначение хорионо-гонадотропина до 500—750 ед. 3 раза в неделю в течение 3—4 месяцев, при крипторхизме после 9 лет по 1500 ед. внутримышечно 3 раза в неделю 10 инъекций для низведения яичек. Целесообразно назначать детям II—12 лет гонадотропин. При отсутствии гонадотропина можно рекомендовать тестостерон-пропионат по 10—15 мг внутримышечно через день или метилтестостерон по 0,005 — два-три раза в день сублингвально в течение 3—4 месяцев. Если к 12 годам опускание яичек в мошонку не произошло и этого не удалось добиться назначением указанных гормональных препаратов, то необходимо хирургическое низведение для создания благоприятных условий дальнейшего роста. При резком нарушении развития яичек и неблагоприятном прогнозе в отношении их роста для более правильного формирования скелета, развития мускулатуры, гортани можно рекомендовать длительное применение метилтестостерона по 5—15 мг сублингвально. У девочек нельзя рекомендовать назначение эстрогенных препаратов из-за возможности раннего закрытия эпифизарных зон и приостановки роста скелета.

При опухоли гипофиза применяется рентгенотерапия, при прогрессирующем росте — хирургическое лечение.

Диэнцефало-гипофизарная кахексия (болезнь Симмондса — гипопитуитаризм). Заболевание, связанное с изменениями в передней доле гипофиза и в межуточном мозге, протекающее с понижением всех его функций. Основным признаком является кахексия.

Жалобы на слабость, повышенную утомляемость, апатичность, головные боли, головокружение, резкое понижение аппетита, тошноту, рвоту, понос, зябкость, прогрессирующее исхудание, гипогенитализм.

Характерным симптомом является резкое похудание, подкожный жир нацело исчезает, кожа атрофируется, волосы и зубы выпадают. Внутренние органы уменьшаются в размерах. Пульс замедлен, кровяное давление понижено, температура субнормальная. Со стороны психики — вялость, апатия.

Основной обмен понижен, ахилия, анемия, снижение или отсутствие 17-кетостероидов, гипогликемия. Количество потребляемой жидкости и диурез понижены.

Необходимо отличать от кахексии при злокачественных опухолях, туберкулезе, сахарном диабете. Психогенная анорексия, в основе которой лежат психогенные нарушения, приводящие к резкому истощению, встречается у подростков в период полового созревания после психической травмы.

Прогноз связан как с характером основного заболевания, так и с тяжестью синдрома; во всех случаях — осторожный.

Лечение. При указании на сифилис, туберкулез, малярию — проводится специфическое лечение. Во всех случаях наиболее эффективным является применение АКТГ и кортизона (25 мг), преднизолон 0,005. АКТГ по 10 ед., 4 раза в день через 6 часов внутримышечно, при получении терапевтического эффекта дозу уменьшать, хлористый натрий, витамины. Обеспечение психического и физического покоя, полноценное питание, ферменты. При появлении признаков гипогликемии — внутривенное введение 40%-ной глюкозы. При развитии коллапса назначать сердечные, кортизон, дезоксикортико стерон, хлористый натрий.

Несахарный диабет. Заболевание в результате различных патологических процессов в диэнцефало-гипофизарной системе и в коре головного мозга. Этиология в большинстве случаев неизвестна. Есть указания на травму черепа, психическую травму, сифилис, туберкулез, грипп, энцефалит, метастазы в межуточно-гипофизарную область злокачественных опухолей, лейкоз.

В основе патогенеза чаще всего повреждение гипоталамических ядер или перерыв путей из данного ядра к гипофизу, что вызывает понижение продукции антидиуретического фактора задней доли гипофиза с нарушением реабсорбции воды в дистальном отделе извитых канальцев почки и развитием полиурии.

Жажда, полиурия, дети выпивают 5—7 л воды, моча имеет очень низкий удельный вес (1001 — 1002), других изменений в моче не наблюдается. Дети жалуются на сухость кожи, сухость во рту (ухудшается аппетит). Нередко появляются трофические изменения волос, ногтей, вес падает, замедляется физическое развитие.

Прогноз зависит от основного заболевания.

Лечение. Психический покой, полноценное питание, умеренное ограничение соли. Основным методом лечения является вдувание в нос адиурекрина 0,02—0,05 по 3 раза в день дошкольникам и 0,02—0,05 детям школьного возраста через 8 часов.

Препарат должен применяться без перерыва. При катаральных явлениях, когда нет эффекта от адиурекрина или он недостаточен, показано подкожное введение питуитрина (препарат задней доли гипофиза) по 0,2—0,3 2—3 раза в сутки.
 

www.phizio.ru 2011